Il neuroblastoma

Il neuroblastoma è il tumore solido extracranico più comune in età pediatrica. Rappresenta il 10% di tutti i tumori dell’infanzia, con un’incidenza di 13 nuovi casi/anno/1 milione di soggetti di età inferiore ai 15 anni. L’età media alla diagnosi è di 2 anni e più del 90% sono diagnosticati prima dei 5 anni di vita. Origina dalle cellule della cresta neurale del sistema nervoso simpatico, nel 70% dei casi a livello addominale (50% a partenza dalle ghiandole surrenali) mentre un altro 20% si evidenzia a livello toracico.
L’eziologia è sconosciuta.
Nel 60-75% dei bambini è già metastatico alla diagnosi.
Il tumore invade localmente i tessuti adiacenti e si diffonde ai linfonodi regionali per via linfatica; sono inoltre frequenti localizzazioni a, in particolar modo al fegato e al midollo osseo, mentre la diffusione al cervello e ai polmoni è molto più rara.

La sintomatologia può essere estremamente variabile, in quanto il quadro clinico può essere attribuibile, oltre alla localizzazione della sede primaria(dolore addominale, vomito, disfagia, insufficienza respiratoria) alla diffusione metastatica (dolori osteoarticolari, astenia, febbre ricorrente) o alle alterazioni metaboliche indotte dai prodotti secreti dalla neoplasia stessa (ipertensione, rash cutanei, diarrea, irritabilità). Numerosi parametri rilevabili al momento della diagnosi hanno importanza ai fini prognostici, ma i più importanti sono correlati all’età del bambino, alla diffusione della malattia e alle caratteristiche istologiche e genetiche della lesione.

Il trattamento del neuroblastoma ha tre principali opzioni: chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Per tumori localizzati, la chirurgia, se effettuabile, è spesso curativa. Dato che, però, il 70% dei tumori alla diagnosi è già metastatico, la chirurgia viene più spesso rimandata dopo l’esecuzione di terapia farmacologica e/o radiante.